La forme spinale concerne surtout les hommes. Elle se manifeste par une faiblesse musculaire localisée, notamment au niveau des jambes. Des crampes, des spasmes, voire des fasciculations (petites contractions visibles sous la peau) apparaissent progressivement. Ces signes peuvent gêner la marche, la montée des escaliers ou même la station debout prolongée.
La forme bulbaire touche plutôt les femmes. Les premiers symptômes sont alors différents : troubles de la parole, difficultés de mastication, ou problèmes de déglutition. La voix devient plus faible, parfois nasillarde. Manger ou boire devient un effort, et la perte de poids peut s’installer rapidement.
Une évolution progressive, mais souvent rapide
La maladie évolue généralement entre 3 et 5 ans après les premiers signes. Les muscles atteints perdent progressivement leur capacité de contraction. La personne concernée perd de la force, de la mobilité, puis devient dépendante. À terme, ce sont les muscles respiratoires qui cessent de fonctionner, ce qui conduit au décès.
Pendant cette évolution, les symptômes se multiplient. Les patients peuvent ressentir des douleurs articulaires, une sensation de brûlure musculaire, ou des rigidités localisées. D’autres ressentent des sensations de lourdeur dans les membres, ou un déséquilibre soudain en marchant. Plus la maladie progresse, plus la communication devient difficile, ce qui peut entraîner un isolement.